RAREDISEASES.RU - информационный портал по редким заболеваниям,"лекарствам - сиротам" и редко применяемым медицинским технологиям
 
Главная РЕГИСТРАЦИЯ Ссылки Форум Благотворительность Заболевания Галерея Войти в Систему/Зарегистрироваться
 
Главное меню

Кодекс поведения (HONcode) для медицинских WEB-сайтов

WEB-сайт разделяет «Кодекс поведения (HONcode) для медицинских WEB-сайтов» The Health on the Net Foundation и планирует проведение аккредитации и получение HONcode сертификата.


EURORDIS

Europlan

Заметили ошибку?

Сообщите нам!


Администрация портала
Администрация
AdminОтправить почту для Admin
MedAdminОтправить почту для MedAdmin
alex 
Med-Admin 
Manunya 
Admin_Med 
Moderator
angel 
VitalyОтправить почту для Vitaly

pid : Информационный портал по редким заболеваниям

.

________________________


J-Project 2008



Ukraine (Odessa)

April 9-10

Lyudmila Chernyshova chernyshova@ukr.net

Bulgaria (Sunny Beach)

May 22-23

Elissaveta Naumova immun@sun.medun.acad.bg

Guergana Stoyanova galps@yahoo.co.uk

Bosnia-Herzegovina (Sarajevo)

October 10-11

Velma Mulaosmanovic velmamulaosmanovic@hotmail.com

Republic of Moldova (Chisinau)

October 31-November 1

Lyudmila Cerempei lcerempei@rambler.ru

Latvia (Riga)

November 27-28

Tatjana Prokofjeva monia@balticom.lv

 

Статья в журнал «Медицинская иммунология 2008»
Рубрика: Дневник Иммунолога
Международная школа-семинар по первичным иммунодефицитам

10 апреля 2008 года в Одессе (Украина)

 

С 2004 г. в восточно-европейских странах проходит J-Project. Это долгосрочная информационная кампания, состоящая из  конференций в различных городах, которую проводит Восточно-Европейский Центр педиатрической и инфекционной иммунологии (ECE  IPI CTR) в сотрудничестве  с отделением инфекционной и педиатрической иммунологии Университета в Дебрецене (Венгрия) University of Debrecen Medical and Health Science Centre.

Во всем мире эта программа высоко чтима, признана, дает много знаний  в последипломном  образовании  врачей в изучении такой области медицины как первичные иммунодефицитные состояния.

В рамках пректа с 2004 по 2007 гг были проведены  22 международные конференции по проблемам первичных иммунодефицитных состояний:

  1. Targu Mures, Romania, March 11-12, 2004; Organizer: CsillaTodea
  2. Prague, Czech Republic, May 10-11, 2004; Organizer: Anna Sediva
  3. Belgrade, Serbia/ Montenegro, June 11-12, 2004; Organizer: Srdjan Pasic
  4. Skopje, Macedonia, September 17-18, 2004; Organizer: Katarina Stavrik
  5. Kyiv, Ukraine, November 18-19, 2004; Organizer: Alia Volokha
  6. Zakopane, Poland, December 16-17, 2004; Organizer: Ewa Bernatowska
  7. Sofia, Bulgaria, April 15-16, 2005; Organizer: Elissavcta Naumova
  8. Prague, Czech Republic, May 9-10, 2005; Organizer: Anna Sediva
  9. Gdansk, Poland, September 23-24, 2005; Organizer: Ewa Bernatowska
  10. Debrecen, Hungary, November 4-5, 2005; Organizer: Laszlo Marodi
  11. Lviv, Ukraine, November 25, 2005; Organizer: Larysa Kostyuchenko
  12. Oradea, Romania, December 20, 2005; Organizer: Zoltan Ellenes
  13. Debrecen, Hungary, January 16, 2006; Organizer: Laszlo Marodi
  14. Prague, Czech Republic, May 8-9, 2006; Organizer: Anna Sediva
  15. Buchurest, Romania, June 9-10, 2006; Organizer: Nicolae Iagaru
  16. Minsk, Belarus, November 9-10, 2006; Organizer: Michael Belevtsev
  17. Debrecen, Hungary, December 8-9, 2006; Organizer: Laszlo Marodi
  18. Zaporozhzhye, Ukraine, Apr 19-20,2007; Organizer: Lyudmila Chemishova
  19. St. Petersburg, Russia, May 29-30, 2007; Organizer: Marina Guseva
  20. Ohrid, Macedonia, September 20-21, 2007; Organizer: Kristina Mironska
  21. Iasi, Romania, October 12-13, 2007; Organizer: Aurica Rugina
  22. Ljubljana, Slovenia, November 16-17, 2007; Organizer: Tadej Avcin

 Растущее число профессионалов, включая педиатров-иммунологов, инфекционистов и медицинских генетиков, стало частью этого проекта, внеся большой вклад в лечение больных с ПИД. При поддержке Jeffrey Modell Foundation и Biotest Hungary Kft было обеспечено молекулярно-генетическое тестирование в Дебрецене и помощь в определении генетического диагноза более 150 пациентов. J-project создал сеть между 25 ПИД центрами 18 восточно-европейских стран для лучшей диагностики и лечения пациентов. Проводятся следующие генетические исследования:

Jeffrey Modell Diagnostic Center for PID in Debrecen

PRIMARY IMMUNDEFICIENCY DISEASES (Genes)

  1.  XLA (BTK)
  2. WAS (WAS)

  3. XLP (SH2D1A)
  4. X-CGD (CYBB)
  5. X-SCID (IL-2RG)
  6. X-HIGM (TNSF5)
  7. ALPS (FAS)
  8. HIGD (MVK)
  9. HIES (STAT3)
  10. ALPS (FASLG)
  11. AR-CGD (NCF1)
  12. APECED (AIRE)
  13. C2 deficiency (C2)
  14. IL7R deficiency (IL 7R)
  15. AID deficiency (AICDA)
  16. RAG-1 deficiency (RAG1)
  17. RAG-2 deficiency (RA G2)
  18. Cyclic neutropenia (ELA2)
  19. WHIM syndrome (CXCR4)
  20. Kostmann syndrome (HAX1)
  21. Dyskeratosis congenita (DKC1)
  22. Cartilage-hair hypoplasia (RMRP)
  23. Hereditary angioedema (SERPING1)
  24. Nijmegen breakage syndrome (NBS1)
  25. Shwachman-Diamond syndrome (SBDS)
  26. Common variable immunodeficiency subtype (TACT)
  27. Common variable immunodeficiency subtype (ICOS)
  28. Familial hemophagocytic lymphohystiocytosis (PRFl)

OTHER DISEASES (Genes)

  1. (LGALS3)
  2. X-AHC (DAX1)3. Fabry disease (GLA)
  3. Gaucher disease (GBA)
  4. Niemann-Pick disease (SMPD1)

 

    За 2007 год было проведено 5 профессиональных встреч. Наиболее важным был J-project, организованный педиатрами - иммунологами и друзьями из Санкт - Петербурга и Москвы, который проходил 30 мая 2007г на Днях Иммунологии в Санкт - Петербурге. Это была первая подобная встреча в России, и благодаря ей на карте J-projecta появилась Россия.

    2008 г. начался встречей коллег иммунологов в Одессе (Украина), которая проходила 10 апреля. Для Украины это 4 J-project, который они проводят в своей стране. В течение 5 лет идет тесное сотрудничество кафедры инфекционных болезней и детской иммунологии НМАПО им. П.Л.Шупика с венгерскими коллегами по вопросам генетического обследования, диагностики и лечения больных с ПИД. Благодаря большому труду украинских педиатров иммунологов и международному сотрудничеству отмечается значимый рост диагностики этих заболеваний, уменьшение среднего возраста постановки диагноза, что очень важно для своевременно начатой адекватной терапии.

    $Школа-семинар после приветственных слов главного специалиста по охране материнства и детства Одесского УОЗ О.Ф. Коваленко открылась выступлением профессора Ласзло Мароди, в которой была дана информация о сущности J-projecta, его основных целях и задачах по улучшению диагностики и качества жизни пациентов с ПИД. В докладе было рассказано о новом направлении научной деятельности в Отделении инфекционной и педиатрической иммунологии в Университете Дебрецена: изучение этнических особенностей генетических мутаций у пациентов с Гипер Ig E синдромом. Показаны были планы международных встреч на 2008 г.

J Project Meetings in 2008

Ukraine (Odessa)

April 9-10

Lyudmila Chernyshova
chernyshova@ukr.net

 

Bulgaria (Sunny Beach)

May 22-23

Elissaveta Naumova immun@sun.medun.acad.bg

Guergana Stoyanova
gal ps@yahoo.co.uk

 

Bosnia-Herzegovina (Sarajevo)

October 10-11

Velma Mulaosmanovic velmamulaosmanovic@hotmail.com

 

Republic of Moldova (Chisinau)

October 31-November 1

Lyudmila Cerempei
lcerempei@rambler.ru

 

Latvia (Riga)

November 27-28

Tatjana Prokofjeva
monia@balticom.lv

 

 Обо всех достижениях и проблемах украинских коллег очень интересно изложено в докладе главного детского иммунолога МЗ Украины, профессора Чернышовой Л.И. В Украине работает три Центра, где стараются расшифровать нозологический диагноз ПИД. Функции Республиканского центра выполняет Центр детской иммунологии при кафедре детских инфекционных заболеваний и детской иммунологии Национальной
медицинской академии последипломного образования в Киеве. Около 50 нозологий ПИД установлено в Украине.

Интересные научные и практические выводы были представлены в докладе А. Волоха (Киев, Украина) «Характеристика фенотипа В-лимфоцитов у пациентов с нарушением синтеза АТ».

Ярким, наполненным большим клиническим материалом был доклад Л. Костученко (Львов, Украина) «ПИД с хромосомной нестабильностью». Были представлены клинические случаи пациентов с атаксией-телеангиэктазией и с синдромом Ниймеген.

Ситуация по диагностике  и ведению больных с ПИД в Латвии была представлена в докладе Татьяны Прокофьевой. Интересный клинический случай был вынесен на общее обсуждение.

Д.Балашов (Москва, Россия) рассказал об опыте проведения трансплантации костного мозга и стволовых клеток у больных с ПИД.

Случаи ПИД заболеваний в Одесском регионе были представлены в докладе Г. Мирзоянц.

Доклад Ф. Лапий (Киев, Украина) был посвящен необходимости  и важности вакцинации у пациентов с ПИД.

Интересным был материал, представленный Л.Черемпей (Кишинев, Молдова). Анализ паталого-анатомического материала также важен для диагностики различных ПИД. Важна настороженность врачей различных специальностей для диагностики ПИД.

Доклад из Санкт - Петербурга был представлен группой авторов из различных медицинских учреждений нашего города: Гусева М.Н., д.м.н., профессор Калинина Н.М., к.м.н. Давыдова Н.И., к.м.н. Галустян А.Н., Черных О.Г., Александрова И.Ю., Снегирева Л.С., Кожевников А.Н. «Клинический случай пациента с ХГБ». Доклад вызвал активное обсуждение в связи с редкостью данной патологии, ярким клиническим материалом. В Украине наблюдается один пациент с подобным диагнозом. Обсуждалась тактика лечения этого заболевания, международный опыт коллег.

Особенностью этой встречи была организация секции «родителей пациентов» с ПИД. В Украине создана совместная организация родителей детей и врачей по проблемам ПИД.

J-Project собрал большую аудиторию педиатров, инфекционистов, врачей различных специальностей г. Одессы. Были представлены доклады на русском, украинском и английском языках.

Особенно хочется поблагодарить организаторов за дружескую теплоту, гостеприимность, заботливость. Нас встречали, проводили экскурсии по городу, устраивали дружеские ужины, совместно мы посетили Одесский национальный академический театр оперы и балета, прослушав оперу Дж.Верди «Риголетто». Мы общались, обсуждали сложные диагностические случаи за завтраком, обедом и ужином. Встречи проходили в обстановке взаимопонимания всех сложностей специальности. После встречи наше общение перенеслось в Интернет.

Динамика J-Projecta обозначена тем фактом, что уже намечены 3 встречи на 2009 год. Закончить свой отчет об участии в Международной школе-семинаре хочется словами руководителя Отделения инфекционной и педиатрической иммунологии в Университете Дебрецена профессора Ласзло Мароди: «Я благодарен всем, кто присоединился к J-project’у с 2004 г (первой встречи в Румынии) и стал преданным его целям для пользы ПИД-пациентов».

Надеюсь, что этот проект заинтересует широкий круг педиатров, инфекционистов, медицинских генетиков в нашей стране, как и в других европейских странах.

 Очень хотелось бы, чтобы наша совместная работа с РААКИ, Союзом педиатров, медико-генетической службой, Обществом больных редкими заболеваниями СПб и СЗ принесла пользу нашим пациентам.

Благодарю спонсоров за возможность участия в этом проекте.

Гусева М.Н.,

Консультативно-диагностический центр Клиники ГОУВПО СПбГПМА

gusevamarina@mail.ru

фотографии с международной конференции в Одессе

делегация из Санкт-Петербурга приняла участие в международной конференции в Кишиневе

 

Делегация из Санкт-Петербурга приняла участие в международной конференции в Риге

                                                      28. November,2008
:                                     “VEF cultural palace”, 2 Ropažu Str.,
Riga Latvia

                             “ Primary Immunodeficiencies inLatvia”

                                                          Program

 

  1. 9:00-9:10 „J-project “
  2. 9:10-9:30 Review of the XIII Meeting of European Society for Immunodeficiencies together with the Xth Meeting of the International Patient Organization for Primary Immunodeficiencies and the VIII Meeting of the International Nursing Group for Immunodeficiencies. (16-19 October 2008 ‘s-Hercogenbosh, the Netherlands). T.Prokofieva  Riga.
  3. 9:30 -9:55. Primary imundeficiencies immunological and genetics diagnostics in Belarus. M.Belevtsev. Minsk region (Belarus).
  4. 9:55-10:15 Clinical presentation and immunopathology of hyper-IgE syndrome. Prof. L. Marodi .Debrecen.(Hungary)
  5. 10.15-10.35 ” New therapy technologies in infected and post hypoxic heart pathologies in child– Prof. J. Degtjarova, Maskava
  6. 10:35-10:55 Clinical case a patient with Hiper- IgE sindrome. М.Guseva. St-Peterburg. Russia
    10:55-11:25 PID clinical manifestations, therapy principles. Prof.I.Kondratenko. MD.PhD. Moscow.( Russia)
    11:25-11:40 Primary antibody deficiencies in Estonia .  Velbri Sirje. Tallinn. Estonia
    11:40-12:00- Coffee break
  7. 12:00-12:15 „PID in Latvia.” T. Prokofieva
  8. 12:15 -12:30 T-B+NK+ SCID case report” -  I. Eglite, Riga
  9. 12:30 - 12:45 „Generalized BCG-infection in-child with SCID. Clinical case” - A. Skangale, Riga
  10. 12.45 – 13.00 „Inherited heart diseases frequency, treatment achievements and registration problems”– Prof. V. Ilyin, Moscow.
  11. 13:00-13:10 „ Diagnostic problems in-patient with T-cells deficiency, elevated IgE level, reduced IgG level and parathyroid gland deficiency, cardiomyopathy. Clinical case.” - T. Prokofjeva. Riga.
  12. 13:10-13:50 „Chronic mucocutaneous candidiasis” Lecture. Prof. Shabashova, St -Petersburg, Russia.
  13. 13:50-14:05Hiper-IgM1 syndrome. Clinical case” - D. Lagzdinya.Riga.
  14. 14:05 – 14.20„Common variable immunodeficiency in-girl with exudative Plevritis, recurrent maxillary sinusitis” -  I. Cirule, Riga.
  15. 14.20 – 14.30 „ Common variable immunodeficiency in-girl with diabetes mellitus” -   I. Kirilova.Riga.
    14:30-15:00. Coffee break
  16. 15:00 – 15:15 „Chronic granulomatosis disease. Case report” –T.Prokofieva. Riga.
  17. 15:15 – 15:30 „Selective IgA deficiency and clinical approach in children in Latvia” - S. Purinya, Riga.
  18. 15:30-15:40 „Ataxia-telangiectasia. Clinical case” - S. Lindenberga, Riga.
  19. 15:40 -15:55 „T- cells lymphoma in-child with Nijmegen syndrome” - I. Voitovich.Riga.
  20. 15:55 - 16:10 „First registered case of Wiskott-Aldrich syndrome  in Latvia” - G.Medne.Riga. 
  21. 16:10 – 16:20 „Transient hypogammaglobulinaemia in infant.Case report” -  Z. Puchuka, Riga.

Discussion,  close of conference.

Фотографии с конференции в Риге

 

 

 

 


Важно!

© RAREDISEASES.RU. Все права защищены. Вся информация, размещённая на данном веб-сайте, подлежит дальнейшему воспроизведению и/или распространению только со ссылкой на первоисточник.


Конференция 2011

Конференция 2010

Итоги конференции (скачать)

Резолюция конференции (скачать)


Rare Disease Day

история дней редких заболеваний

СМИ 2011


Первичные иммунодефициты

Международный образовательный проект по первичным иммунодефицитам.

План на 2011г.

JProject в России 2011г.


Ассоциация Генетика


- Генерация страницы: 0.034528 секунд -